Retinopatía pigmentaria (Retinitis pigmentosa)

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Las retinopatías pigmentarias son un conjunto de enfermedades de la retina de transmisión genética, en las que el compromiso primario ocurre en los fotorreceptores. Las formas de transmisión y el compromiso retiniano son muy variables, pero se manifiestan en general como un deterioro progresivo en la visión nocturna y en el campo visual. 

Se muestra un ejemplo clásico de retinosis pigmentaria bilateral; en este caso las imágenes corresponden a ojo izquierdo. 

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El patrón característico del fondo de ojo incluye atenuación de las vasos retinianos, especialmente aquellos fuera de los 30 grados centrales, adelgazamiento de la retina, y moteado y espículas color marrón, por desorganización del epitelio pigmentario. 

 

El campo visual computado de 30 grados grafica el deterioro de la visión periférica (sector oscuro) y la preservación de la visión central (sector claro)

 

El estudio de imágenes multicolor resalta las alteraciones en los vasos sanguíneos, muy adelgazados los que no irrigan la mácula, el moteado de la retina anterior a las arcadas vasculares y la presencia de espículas marrones.

La autofluorescencia del fondo con luz azul diferencia la retina central no comprometida (anillo claro hiperautofluorescente, algo más pronunciado de lo normal) de la periferia retiniana comprometida, oscura y moteada.

El EDI-OCT confirma la indemnidad de la anatomía de la mácula y el adelgazamiento pronunciado fuera de los 20 grados centrales. Sin embargo, la coroides está difusamente adelgazada, incluso en el area central. 

Capturas de 30 grados multicolores remarcan los detalles de la mácula y el disco óptico. 

Esta paciente tiene una visión tiene su visión central bilateral normal y su cuadro clínico permanece estable desde hace 10 años. 

En la actualidad no existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, pero se están desarrollando  estudios de investigación con cierto éxito relacionados con terapia regenerativa.

 

 

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